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類風濕、強直性脊柱炎

發布時間:2020-07-10 閱讀量:482

      類風濕】

      類風濕關節炎(RA)是一種病因未明的慢性、以炎性滑膜炎為主的系統性疾病。其特征是手、足小關節的多關節、對稱性、侵襲性關節炎癥,經常伴有關節外器官受累及血清類風濕因子陽性,可以導致關節畸形及功能喪失。

    臨床表現】

       1.好發人群
       女性好發,發病率為男性的2~3倍??砂l生于任何年齡,高發年齡為40~60歲。
       2.癥狀體征
       可伴有體重減輕、低熱及疲乏感等全身癥狀。
       (1)晨僵早晨起床時關節活動不靈活的主觀感覺,它是關節炎癥的一種非特異表現,其持續時間與炎癥的嚴重程度成正比。
       (2)關節受累的表現①多關節受累呈對稱性多關節炎(?!?個關節)。易受累的關節有手、足、腕、踝及顳頜關節等,其他還可有肘、肩、頸椎、髖、膝關節等。②關節畸形手的畸形有梭形腫脹、尺側偏斜、天鵝頸樣畸形、鈕扣花樣畸形等。足的畸形有跖骨頭向下半脫位引起的仰趾畸形、外翻畸形、跖趾關節半脫位、彎曲呈錘狀趾及足外翻畸形。③其他可有正中神經/脛后神經受壓引起的腕管∕跗管綜合征,膝關節腔積液擠入關節后側形成腘窩囊腫(Baker囊腫),頸椎受累(第2、3頸椎多見)可有頸部疼痛、頸部無力及難以保持其正常位置,寰樞關節半脫位,相應有脊髓受壓及椎基底動脈供血不足的表現。
       (3)關節外表現①一般表現可有發熱、類風濕結節(屬于機化的肉芽腫,與高滴度RF、嚴重的關節破壞及RA活動有關,好發于肘部、關節鷹嘴突、骶部等關節隆突部及經常受壓處)、類風濕血管炎(主要累及小動脈的壞死性小動脈炎,可表現為指、趾端壞死、皮膚潰瘍、外周神經病變等)及淋巴結腫大。②心臟受累可有心包炎、心包積液、心外膜、心肌及瓣膜的結節、心肌炎、冠狀動脈炎、主動脈炎、傳導障礙,慢性心內膜炎及心瓣膜纖維化等表現。③呼吸系統受累可有胸膜炎、胸腔積液、肺動脈炎、間質性肺疾病、結節性肺病等。④腎臟表現主要有原發性腎小球及腎小管間質性腎炎、腎臟淀粉樣變和繼發于藥物治療(金制劑、青霉胺及NSAIDs)的腎損害。⑤神經系統除周圍神經受壓的癥狀外,還可誘發神經疾病、脊髓病、外周神經病、繼發于血管炎的缺血性神經病、肌肥大及藥物引起的神經系統病變。⑥貧血是RA最常見的關節外表現,屬于慢性疾病性貧血,常為輕至中度。⑦消化系統可因RA血管炎、并發癥或藥物治療所致。⑧眼幼年患者可有葡萄膜炎,成人可有鞏膜炎,可能由血管炎所致。還可有干燥性結膜角膜炎、鞏膜軟化、鞏膜軟化穿孔、角膜溶解。
       (4)Felty綜合征1%的RA患者可有脾大、中性粒細胞減少(及血小板減少、紅細胞計數減少),常有嚴重的關節病變、高滴度的RF及ANA陽性,屬于一種嚴重型RA。
       (5)緩解性血清陰性、對稱性滑膜炎伴凹陷性水腫綜合征(RS3PE)男性多見,常于55歲以后發病,呈急性發病,有對稱性腕關節、屈肌腱鞘及手小關節的炎癥,手背可有凹陷性水腫。晨僵時間長(0.5~1天),但RF陰性,X線多沒有骨破壞。有56%的患者為HLA-B7陽性。治療上對單用NSAIDs藥物反應差,而小劑量糖皮質激素療效顯著。常于1年后自發緩解,預后好。
       (6)成人Still?。ˋOSD)以高熱、關節炎、皮疹等的急性發作與緩解交替出現的一種少見的RA類型。因臨床表現類似于全身起病型幼年類風濕關節炎(Still?。┒妹?。部分患者經過數次發作轉變為典型的RA。
       (7)老年發病的RA常>65歲起病,性別差異小,多呈急性發病,發展較快(部分以OA為最初表現,幾年后出現典型的RA表現)。以手足水腫、腕管和跗管綜合征及多肌痛為突出表現,晨僵明顯,60%~70%RF陽性,但滴度多較低。X線以骨質疏松為主,很少侵襲性改變?;颊叱R蛐难?、感染及腎功能受損等合并癥而死亡。選用NSAIDs要慎重,可應用小劑量激素,對慢作用抗風濕藥(SAARD)反應較好。

 

 

      強直性脊柱炎】

       強直性脊柱炎(AS)是以骶髂關節和脊柱附著點炎癥為主要癥狀的疾病。與HLA-B27呈強關聯。某些微生物(如克雷白桿菌)與易感者自身組織具有共同抗原,可引發異常免疫應答。是四肢大關節,以及椎間盤纖維環及其附近結締組織纖維化和骨化,以及關節強直為病變特點的慢性炎性疾病。強直性脊柱炎屬風濕病范疇,病因尚不明確,是以脊柱為主要病變部位的慢性病,累及骶髂關節,引起脊柱強直和纖維化,造成不同程度眼、肺、肌肉、骨骼病變,是自身免疫性疾病。

     臨床表現】

       1.初期癥狀
       對于16~25歲青年,尤其是青年男性。強直性脊柱炎一般起病比較隱匿,早期可無任何臨床癥狀,有些病人在早期可表現出輕度的全身癥狀,如乏力、消瘦、長期或間斷低熱、厭食、輕度貧血等。由于病情較輕,病人大多不能早期發現,致使病情延誤,失去最佳治療時機。
       2.關節病變表現
       AS病人多有關節病變,且絕大多數首先侵犯骶髂關節,以后上行發展至頸椎。少數病人先由頸椎或幾個脊柱段同時受侵犯,也可侵犯周圍關節,早期病變處關節有炎性疼痛,伴有關節周圍肌肉痙攣,有僵硬感,晨起明顯。也可表現為夜間疼,經活動或服止痛劑緩解。隨著病情發展,關節疼痛減輕,而各脊柱段及關節活動受限和畸形,晚期整個脊柱和下肢變成僵硬的弓形,向前屈曲。
       3.關節外表現
       AS的關節外病變,大多出現在脊柱炎后,偶有骨骼肌肉癥狀之前數月或數年發生關節外癥狀。AS可侵犯全身多個系統,并伴發多種疾病。

 

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